血液系统疾病用药
第一节 促凝血药(止血药)
一、药理作用与临床评价
(一)作用特点
1.促凝血因子合成药维生素K1
促进凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成。
用于维生素K1缺乏引起的出血，如：
①梗阻性黄疸、胆瘘、慢性腹泻等所致出血。
②香豆素类、水杨酸类等所致的低凝血酶原血症。
③新生儿出血。
④长期应用广谱抗生素所致的体内维生素K1缺乏。
2.促凝血因子活性药酚磺乙胺
增强血小板聚集性和黏附性，促进血小板释放凝血活性物质，使血管收缩，出血和凝血时间缩短止血。
3.抗纤维蛋白溶解药氨甲环酸、氨基己酸
抑制纤维蛋白与纤溶酶结合，从而抑制纤维蛋白凝块的裂解止血。
用于：纤维蛋白溶解亢进引起的各种出血，对慢性渗血效果显著。
4.影响血管通透性药卡巴克络
增强毛细血管对损伤的抵抗力，降低毛细血管的通透性，促进受损的毛细血管回缩促进凝血。
5.蛇毒血凝酶
具有类凝血酶样作用，能促进血管破损部位的血小板聚集，并释放凝血因子及血小板因子Ⅲ，使凝血因子Ⅰ降解生成纤维蛋白Ⅰ单体，进而交联聚合成难溶性纤维蛋白，促使出血部位的血栓形成和止血。
在完整无损的血管内无促进血小板聚集作用。
6.鱼精蛋白特异性拮抗肝素的抗凝作用。
用于肝素过量引起的出血和心脏手术后出血。
(二)典型不良反应
1.促凝血因子合成药
(甲萘氢醌、维生素K1甲萘醌亚硫酸氢钠)
①早产儿、新生儿高胆红素血症、胆红素脑病、黄疸和溶血性贫血。
②红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者----急性溶血性贫血、肝损害。
③静滴过快----面部潮红、出汗、支气管痉挛、心动过速、低血压或致死。
2.促凝血因子活性药(酚磺乙胺)血栓形成。
3.抗纤维蛋白溶解药(氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸)
快速静滴----低血压、心律失常、肌痛、软弱、疲劳、肌红蛋白尿，甚至肾衰竭。
4.影响血管通透性药(卡巴克络)
头晕、耳鸣、视力减退、出汗、面色苍白、精神紊乱;对癫痫患者可引起异常脑电活动。
5.蛇毒血凝酶偶见过敏反应。
6.鱼精蛋白心动过缓、面部潮红、血压降低、肺动脉高压或高血压。
(三)禁忌证
(1)血栓病史者、有血栓形成倾向者。
(2)弥散性血管内凝血高凝期、血液病所致的出血者。
(四)药物相互作用
1.两种促凝血药合用，应警惕血栓形成。
2.口服避孕药、雌激素、凝血酶原复合物与氨基己酸、氨甲环酸合用，增加血栓形成的危险。
二、用药监护
(一)注意监测血栓形成
(二)监测血凝酶的合理应用
(1)妊娠期妇女出血时，避免使用维生素K1和蛇毒血凝酶(前后对比：新生儿用维生素K1)。
(2)血凝酶应用过量，止血作用会降低。
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