查字典公务员医疗卫生网对医疗卫生事业单位考试医学检验学的部分知识做了汇总，今天我们来学习医学检验技术重点笔记-红细胞膜缺陷的检验及其应用，希望对大家的复习有所帮助。
(1)红细胞渗透脆性试验
①原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞表面积与容积比值愈小，抵抗力愈小，渗透脆性增加。
②参考值：开始溶血0.44%～0.42%(NaCl液)，完全溶血0.34%～0.32%(NaCl液)。
③临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。
(2)自身溶血试验及其纠正试验
①原理：红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加，ATP消耗过多;或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血，称为自身溶血试验。在孵育时加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。
②参考值：48小时内不加纠正物的溶血度小于3.5%，加葡萄糖或加ATP的溶血度小于1.0%。
③临床意义：膜缺陷患者溶血度增加，加纠正物可被纠正;G6PD缺陷症者溶血度轻度增加，能被葡萄糖纠正;自身免疫性溶贫溶血度轻度增加，加葡萄糖无预示价值;阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)通常正常。
(3)酸化甘油溶血试验(AGLT)
①原理：当甘油存在于低渗溶液氯化钠磷酸缓冲液时，可阻止其中的水快速进入红细胞内，使溶血过程缓慢。但甘油与膜脂质又有亲和性，可使膜脂质减少。
②参考值：AGLT50大于1800s(30min)。
③临床意义：减少见于遗传性球形红细胞增多症(25-150s)、肾功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶贫等。
(4)蔗糖溶血试验：为PNH简易重要的筛查试验。
①原理：是根据PNH患者的红细胞，在低离子强度的蔗糖溶液中对补体敏感性增强，经孵育，补体与红细胞膜结合加强，蔗糖溶液进入红细胞后导致渗透性溶血。
②结果：定性试验为阴性;定量试验正常溶血率5%。
③临床意义：PNH患者为阳性，可作为PNH的筛选试验。
(5)酸化血清溶血试验：又称Ham试验，是PNH的诊断试验。
①原理：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验(Ham test)即红细胞在酸性(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而产生溶血。
②结果：阴性。
③临床意义：是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血严重时可呈阳性。
(6)红细胞膜蛋白电泳分析
①原理：将制备的红细胞膜样品进行SDS-PAGE电泳，根据样品中各蛋白相对分子质量的不同，分离得到红细胞膜蛋白的电泳图谱，从而可见各膜蛋白组分百分率。
②参考值：各种膜蛋白组分百分率变化较大，多以正常红细胞膜蛋白电泳图谱作比较。
③临床意义：常见红细胞膜蛋白异常、遗传性球形红细胞增多症收缩蛋白含量减低或结构异常。
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