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医疗卫生系统考试专家指导:临床医学-系统性红斑狼疮

2016-03-09 | 网络

一、系统性红斑狼疮定义

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节,浆膜、心脏、肾脏,中枢神经系统、血液系统等等,女性发病多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。

二、系统性红斑狼疮临床表现

(1)发热:有不同程度发热,多伴有ANA阳性,有的可长期持续发热而无其他症状。

(2)关节肌肉症状:发作性对称性关节痛,肿胀,常累及手指的远端小关节,指间关节,掌指关节,腕关节和膝关节,也可累及其他关节,与类风湿关节炎相比,不伴有骨质侵蚀,软骨破坏及关节畸形。

(3)皮肤损害:皮疹是本病的特征性表现,皮疹表现多种多样,有红斑,丘疹,毛囊丘疹,水疱,血疱,大疱,结节,毛细血管扩张,紫癜,瘀血斑,渗液,糜烂,结痂,坏疽,溃疡,萎缩等。

(4)血液学:三系细胞均减少,可能伴有贫血、脾大等症状。

(5)肾脏病变:最为常见,狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征,狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞,白细胞,蛋白和管型,肾功能早期正常,随着病程延长,肾功能亦逐渐恶化,晚期可出现尿毒症,肾脏病变是本病的死亡原因之一。

(6)心血管系统症状:系疾病本身及长期接受激素治疗所致,心脏损害见于2/3以上的病人,包括心包炎,心肌炎和心内膜炎等,其中以心包炎为最常见。

(7)呼吸系统:见于50%~70%的病人,胸膜,肺实质和肺血管均可受累,其中以胸膜炎为最常见,表现为发作性胸痛,持续数小时至数天不等。

(8)消化系统:可发生于半数以上的病例,表现为腹痛,尤以狼疮危象为明显,常误诊为急腹症,可伴有腹水,且常反复发作,胃肠道血管炎是本病非特异症状。

(9)神经系统症状:约见于50%以上的病人,常累及中枢神经系统,可出现各种形式的神经病和精神病,包括:癫痫、头痛、中枢神经系统血管病变、周围神经病变、多动症、颅内高压症或无菌性脑膜炎、精神失常等

(10)五官症状:多表现有眼部症状,以眼底改变为主,其特征为视网膜有白色渗出,出血,水肿,视盘水肿,小动脉变细,边界有清楚的棉花状渗出物,内含细胞样体,还可发生结膜炎,浅表性巩膜炎,个别病例表现为顽固性牙痛,牙周脓肿。

(11)淋巴结:本病常有不同程度的淋巴结肿大,以腋窝处淋巴结肿大为明显,其次为颈部,偶尔可发生全身淋巴结肿大,内脏淋巴结肿大多见于肺门,纵隔和支气管分叉处,后者可引起肺中叶综合征。

(12)狼疮危象:系本病的一种恶化表现,其表现为高热,全身极度衰竭和疲乏,严重头痛和腹痛,常有胸痛,还可有各系统的严重损害如心肌炎,心力衰竭和中枢神经系统症状,表现为癫痫发作,精神病和昏迷,伴发局部感染或败血症等,如肾脏受累,肾功衰竭可导致死亡。

三、系统性红斑狼疮的诊断

(1)颧部红斑:遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位。

(2)盘状红斑:隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。

(3)光敏感:日光照射引起皮肤过敏。

(4)口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

(5)关节炎:非侵蚀性关节炎,侵犯2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿,痛或有渗液。

(6)浆膜炎:

①胸膜炎:胸痛,胸膜摩擦音或胸膜渗液。

②心包炎:心电图异常,心包摩擦音或心包渗液。

(7)肾脏病变:蛋白尿0.5g/d或细胞管型可为红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合性管型。

(8)神经系统异常:

①抽搐:非药物性或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或临时性电解质紊乱所致。

②精神病:非上述情况所致。

(9)血液学异常:溶血性贫血伴网织红细胞增多,白细胞减少(109/L),至少两次;淋巴细胞减少(1.5109/L)至少两次;血小板减少(100109/L),除外药物影响。

(10)免疫学异常:LE细胞阳性;抗dsDNA抗体阳性;Sm抗体阳性;梅毒血清试验假阳性。

(11)抗核抗体免疫荧光抗核抗体阳性或相当于该法的其他试验滴度异常,排除药物性狼疮。

上述11项指标具备其中4项或4项以上即可诊断为SLE,经测试,1982标准的敏感性和特异性均为90%以上。

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