结节病应与下列疾病鉴别：
1.肺门淋巴结结核
患者较年轻、多在20岁以下，常有低度毒性症状，结核菌素试验多为阳性，肺门淋巴结肿大一般为单侧性，有时钙化。可见肺部原发病灶。
2.肺部真菌感染
肺部真菌感染也可形成多个结节状病灶和肉芽肿性病变，但病变区可检见霉菌菌丝和孢子，PAS染色呈阳性。
3.淋巴瘤
常见全身症状有发热、消瘦、贫血等, 胸膜受累，出现胸腔积液，胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大，常累及上纵隔，隆凸下和纵隔淋巴结。纵隔受压可出现上腔静脉阻塞综合征。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。
4.肺门转移性肿瘤
肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结，皆有相应的症状和体征，对可疑的原发灶作进一步检查可助鉴别。
5.和结节病需要鉴别的皮肤病有：寻常狼疮、结核型麻风、皮肤白血病、晚期梅毒、硬斑病、硬红斑、皮肤利什曼病、面部肉芽肿、深部红斑狼疮环状肉芽肿、结节性黄色瘤、多形日光疹、类脂性渐进性坏死、结节性红斑、淋巴细胞瘤、蕈样肉芽肿及网织细胞增生症。
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