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查字典公务员教育医疗考试网带领大家复习总结儿科之新生儿溶血病。
母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。
新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为O型，婴儿为A型或B型;RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。
(一)新生儿溶血病临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。
1.胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。
2.黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。
3.贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。
4.胆红素脑病(核黄疸)：一般发生在生后2～7天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。
(二)新生儿溶血病的诊断
1.产前诊断：对Rh阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗D、抗E等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定羊水中磷脂酰胆碱(L)鞘磷脂(S)含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。
2.生后诊断：
(1)新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。
(2)血型特异性抗体的测定
①检查新生儿及其母血型。
②血型特异性抗体检查：Rh溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO溶血病：抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值;患儿血清游离抗体阳性对诊断有参考意义;抗体释放试验阳性即可确诊。
(三)新生儿溶血病的鉴别诊断
新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶(G-6-PD)缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。
(四)新生儿溶血病的预防
1.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG 300g，下次妊娠29周时再肌注300g，效果更好。
2.Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。
(五)新生儿溶血病的治疗
1.产前治疗：孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥;提前分娩。
2.新生儿治疗：第一关(生后1天)，立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿;第二关(2~7)天，降低胆红素防止胆红素脑病;第三关(2周~2月)纠正贫血。
(1)降低血清胆红素：
光照疗法：一般用波长420~470mm的蓝色荧光灯最有效。
换血疗法：
①指征：出生时有水肿、明显贫血、(脐带血﹤Hb120g/L);胆红素足月儿mol/L(20mg/dl);体重1500g早产儿mol/L(15mg/dl);体重1200gmol/L(12mg/dl)，胆红素脑病
②血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者;ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。
③换血量为150~180ml/kg(新生儿血量的二倍)。
(2)增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。
(3)及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。
【例题1】男，3天，第一胎足月顺产，出生18小时发现皮肤黄染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝肋下2cm，子血型B，母血型O，血清胆红素257mol/L(15mg/dl)最可能的诊断为( )。
A.新生儿肝炎
B.败血症
C.新生儿ABO溶血病
D.新生儿Rh溶血病
E.胆道闭锁
【答案】C。
【例题2】新生儿溶血病最常见的是( )。
A.葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症
B.球形红细胞增多症
C.MN血型不合
D.Rh血型不合
E.ABO血型不合
【答案】E。
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